Hemofilia

Kata hemofilia berasal dari bahasa Yunani Kuno, yang terdiri dari dua kata yaitu haima yang berarti darah dan philia yang berarti cinta atau kasih sayang.


Hemofilia adalah kelainan genetik pada darah yang disebabkan adanya kekurangan faktor pembekuan darah. Darah pada seorang penderita hemofilia tidak dapat membeku dengan sendirinya secara normal. Proses pembekuan darah pada seorang penderita hemofilia tidak secepat dan sebanyak orang lain yang normal. Ia akan lebih banyak membutuhkan waktu untuk proses pembekuan darahnya.


Ada dua jenis hemofilia yaitu hemofilia A dan hemofilia B.
Hemofilia A timbul jika ada kelainan pada gen yang menyebabkan terjadi karena kekurangan faktor 8 (Factor VIII) protein pada darah. Hemofilia A yang dikenal juga dengan nama hemofilia klasik
Hemofilia B timbul jika ada kelainan pada gen yang menyebabkan terjadi karena kekurangan faktor 9 (Factor IX) protein pada darah. Hemofilia B yang dikenal juga dengan nama : Christmas Disease; karena di temukan untuk pertama kalinya pada seorang bernama Steven Christmas asal Kanada.
Hemofilia A dan B tidak dapat dibedakan karena mempunyai tampilan klinis yang mirip dan pola pewarisan gen yang serupa.


Hemofilia A dan B dapat di golongkan dalam 3 tingkatan, yaitu : berat, sedang daan ringan.
Hemofilia berat jika factor VIII dan factor IX kurang dari 1% dari jumlah normalnya.
Hemofilia sedang jika factor VIII dan factor IX 1% - 5% dari jumlah normalnya.
Hemofilia ringan jika factor VIII dan factor IX 5% - 30% dari jumlah normalnya.


Penderita hemofilia parah/berat yang hanya memiliki kadar faktor VIII atau faktor IX kurang dari 1% dari jumlah normal di dalam darahnya, dapat mengalami beberapa kali perdarahan dalam sebulan. Kadang - kadang perdarahan terjadi begitu saja tanpa sebab yang jelas.


Penderita hemofilia sedang lebih jarang mengalami perdarahan dibandingkan hemofilia berat. Perdarahan kadang terjadi akibat aktivitas tubuh yang terlalu berat, seperti olah raga yang berlebihan.


Penderita hemofilia ringan lebih jarang mengalami perdarahan. Mereka mengalami masalah perdarahan hanya dalam situasi tertentu, seperti operasi, cabut gigi atau mangalami luka yang serius.


Hemofilia tidak mengenal ras, perbedaan warna kulit atau suku bangsa.
Hemofilia paling banyak di derita hanya pada pria. Wanita akan benar-benar mengalami hemofilia jika ayahnya adalah seorang hemofilia dan ibunya adalah pemabawa sifat (carrier). Dan ini sangat jarang terjadi.
Sebagai penyakit yang di turunkan, orang akan terkena hemofilia sejak ia dilahirkan, akan tetapi pada kenyataannya hemofilia selalu terdeteksi di tahun pertama kelahirannya.


Sumber :
http://id.wikipedia.org/wiki/Hemofilia
http://www.hemofilia.or.id/hemofilia.php